Άνοια με σωμάτια Lewy

Η άνοια με σωμάτια Lewy (DLB) είναι μια κλινική οντότητα, η οποία μπορεί να επηρεάσει πολλαπλές εγκεφαλικές δομές. Συγκριτικά με τη νόσο του Alzheimer (AD), τη νόσο του Πάρκινσον (PD) ή την αγγειακή άνοια (VaD), η πολύπλοκη κλινική της εικόνα προκαλεί πολλές φορές διαφοροδιαγνωστικές δυσκολίες. Η DLB οφείλεται στην άναρχη εναπόθεση παθολογικών συσσωμάτων μιας πρωτεϊνης, της  α-συνουκλεΐνης, η οποία προκαλεί τα σωμάτια του Lewy, οδηγώντας σε πρώιμο εγκεφαλικό κυτταρικό θάνατο.

  • Διαταραχές μνήμης
  • Οπτικές ψευδαισθήσεις 
  • Διακύμανση του επιπέδου της συγκέντρωσης και της προσοχής
  • Διαταραχή συμπεριφοράς κατά τον ύπνο REM (REM Sleep behaviour Disorder, RBD) χωρίς ατονία.
  • Εξωπυραμιδικά /Παρκινσονικά σημεία
  • Κινητικές διαταραχές
  • Ψυχικές διαταραχές όπως: κατάθλιψη, απάθεια, άγχος, διέγερση, παραληρητικές ιδέες και παρανοϊκότητα

Πυρηνικά Κλινικά Χαρακτηριστικά

1) Οπτικές ψευδαισθήσεις

2) Διακύμανση της συγκέντρωσης και προσοχής

3) Διαταραχή συμπεριφοράς στον ύπνο REM 

4)  Βασικό κλινικό χαρακτηριστικό είναι ο παρκινσονισμός, ο οποίος μπορεί  να εμφανιστεί μετά από 1 χρόνο από την έναρξη των γνωστικών συμπτωμάτων.

 Βιοδείκτες

α) Μειωμένη πρόσληψη του μεταφορέα ντοπαμίνης στο DAT-Scan.

β) Μη φυσιολογικό σπινθηρογράφημα μυοκαρδίου (MIBG)

γ) Επιβεβαίωση του ύπνου REM χωρίς ατονία με πολυσωματογραφική καταγραφή

Υποστηρικτικά Κλινικά Χαρακτηριστικά

Είναι σημεία που συνήθως εμφανίζονται από νωρίς στην πορεία της νόσου και περιλαμβάνουν την ευαισθησία στα νευροληπτικά φάρμακα, την αστάθεια/πτώσεις και την δυσλειτουργία του  αυτόνομου νευρικού συστήματος. Μπορεί, επίσης να εμφανιστούν ψυχωτικά σημεία (ψευδαισθήσεις). Άλλα πιο σπάνια συμπτώματα είναι η υπερυπνία (υπερβολική υπνηλία κατά τη διάρκεια της ημέρας) και η υποσμία (μείωση της ικανότητας όσφρησης).

Πιθανή Άνοια με σωμάτια Lewy 

Διαγιγνώσκεται κάποιος  με πιθανή άνοια DLB μόνο εάν υπάρχουν δύο ή περισσότερα πυρηνικά κλινικά χαρακτηριστικά ή ένα βασικό κλινικό χαρακτηριστικό και ένας ή περισσότεροι υποστηρικτικοί βιοδείκτες. 

Για τα συμπτώματα της μνήμης και τις πρώιμες οπτικές ψευδαισθήσεις η θεραπεία που έχει τα καλύτερα αποτελέσματα είναι οι αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης (AChEI), και πιο συγκεκριμένα η δονεπεζίλη και η ριβαστιγμίνη.

Άνοια στην Νόσο του Parkinson 

Η άνοια στην νοσο του Parkinson μοιάζει αρκετά με την νόσο των σωμάτιων του Lewy. Η ειδοποιός διαφορά εντοπίζεται στο γεγονός ότι οι παθολογικές εναποθέσεις της παθολογικής α-συνουκλεΐνης που δημιουργούν τα σωμάτια του Lewy  εντοπίζονται κυρίως στα βασικά γάγγλια και την μέλαινα ουσία. Έτσι, τα κινητικά προβλήματα και ο τρόμος, η αστάθεια, ο παρκινσονισμός ή το παρκινσονικό σύνδρομο εμφανίζονται πρώτα και μετέπειτα παρουσιάζονται τα μνημονικά προβλήματα. Συνεπώς, η άνοια στην νόσο του Parkinson πρέπει να διαγιγνώσκεται όταν τα κινητικά  και τα μνημονικά συμπτώματα εμφανιστούν εντός του πρώτου χρόνου (one year rule).  Ευτυχώς μόνο το 20% των ασθενών με νόσο του Πάρκινσον θα νοσήσουν από άνοια.

  • Εξωπυραμιδικά /Παρκινσονικά σημεία (τρόμος, αστάθεια) που εμφανίζονται εντός του πρώτου έτους
  • Διαταραχές μνήμης
  • Οπτικές ψευδαισθήσεις 
  • Διακύμανση του επιπέδου της συγκέντρωσης και της προσοχής
  • Διαταραχή συμπεριφοράς κατά τον ύπνο REM (REM Sleep behaviour Disorder, RBD) χωρίς ατονία
  • Απάθεια – Κατάθλιψη
  • Κινητικές διαταραχές
  • Ψυχικές διαταραχές όπως: κατάθλιψη, απάθεια, άγχος, διέγερση, παραληρητικές ιδέες και παρανοϊκότητα

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη εξέταση για την άνοια με νόσο του Πάρκινσον. Η διάγνωση της άνοιας της νόσου του Πάρκινσον τίθεται όταν ένα άτομο πάσχει από Πάρκινσον και οι διαταραχές μνήμης εμφανίζονται εντός του πρώτου χρόνου.

Όπως και στην ν. του Lewy για τα συμπτώματα της μνήμης και τις πρώιμες οπτικές ψευδαισθήσεις, η θεραπεία που έχει τα καλύτερα αποτελέσματα είναι οι αναστολείς
ακετυλοχολινεστεράσης (AChEI), και πιο συγκεκριμένα η δονεπεζίλη και η
ριβαστιγμίνη.

Στις περιπτώσεις που οι οπτικές ψευδαισθήσεις προκαλούνται από τα παρκινσονικά φάρμακα, τότε ο νευρολόγος που παρακολουθεί τα κινητικά προβλήματα σε συνεννόηση με τον ψυχίατρο ρυθμίζουν την αγωγή αναλόγως.

Ενημερωτικά Φυλλάδια Ασθενών/Φροντιστών

Πατήστε εδώ για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την φαρμακευτική αγωγη

Μοιραστείτε την σελίδα: